Intervenção nutricional na síndrome de Berardinelli ou lipodistrofia congênita generalizada: relato de caso

Edna Karol Rodrigues de Araújo, Ana Vaeline Patrício Braga, Helder Cardoso Tavares, Milana Drumond Ramos Santana, Thyciara Fontenele Marques

Resumo


Introdução e Objetivos: A Lipodistrofia Congênita Generalizada é uma desordem genética rara, autossômica recessiva, de baixa prevalência cujo diagnóstico acompanha várias alterações metabólicas e sistêmicas, com maior destaque: diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica, esteatose hepática, dislipidemia e insuficiência renal. O principal objetivo é relatar como a Interferência Nutricional na Lipodistrofia Congênita Generalizada melhora o estado de saúde de pacientes portadores. Materiais e Métodos: Trata-se de um estudo de caso, exploratório com abordagem qualitativa, realizada na cidade de Juazeiro do Norte-CE. A partir da leitura e interpretação do prontuário foram obtidas informações e aplicação de cardápio para melhora de taxas bioquímicas. Discussão: Dentro de tantas alterações metabólicas instaladas, características da síndrome, a intervenção dietoterápica é uma forma de tratamento. Aliado a prática de atividade física e as medicações, melhoraram a qualidade de vida e consequentemente a expectativa de vida dos portadores. O alcance das metas nutricionais no tratamento é variável e depende da adesão à dieta. As orientações dietéticas recomendam: restrição do aporte energético total, de gordura saturada e de carboidratos simples, dando preferência ao consumo de carboidratos complexos, fibras solúveis, triglicerídeos de cadeia média e ácidos graxos insaturados e a terapia medicamentosa. Resultados e Conclusão: Sobre a literatura encontrada acerca da dietoterapia mais adequada na Lipodistrofia Congênita Generalizada ainda é escassa, sendo relevante o conhecimento do tema, pois a utilização da dietoterapia adequada melhora o estado metabólico do paciente, melhorando as taxas bioquímicas e a expectativa de vida dos portadores. 


Palavras-chave


Dietoterapia; Lipodistrofia congênita generalizada; Nutrição

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