Intervención nutricional en síndrome de Berardinelli o lipodistrofia congénita generalizada: reporte de caso
Resumen
Introducción y Objetivos: La Lipodistrofia Congénita Generalizada es un trastorno genético raro, autosómico recesivo, de baja prevalencia, cuyo diagnóstico sigue a diversas alteraciones metabólicas y sistémicas, con mayor énfasis: diabetes mellitus, hipertensión arterial sistémica, esteatosis hepática, dislipidemia e insuficiencia renal. El objetivo principal es reportar cómo la Interferencia Nutricional en la Lipodistrofia Congénita Generalizada mejora el estado de salud de los pacientes portadores. Materiales y Métodos: Se trata de un estudio de caso exploratorio con abordaje cualitativo, realizado en la ciudad de Juazeiro do Norte-CE. A partir de la lectura e interpretación de la gráfica se obtuvo información y se aplicó un menú para mejorar índices bioquímicos. Discusión: Dentro de tantas alteraciones metabólicas instaladas, propias del síndrome, la intervención dietética es una forma de tratamiento. Aliados a la práctica de actividad física y medicamentos, mejoraron la calidad de vida y consecuentemente la esperanza de vida de los pacientes. El logro de los objetivos nutricionales en el tratamiento depende de la adherencia a la dieta. Las guías dietéticas recomiendan: restricción del aporte energético total, grasas saturadas y carbohidratos simples, dando preferencia al consumo de carbohidratos complejos, fibras solubles, triglicéridos de cadena media y ácidos grasos insaturados y terapia farmacológica. Resultados y Conclusión: En cuanto a la literatura encontrada sobre la dietoterapia más adecuada en la Lipodistrofia Congénita Generalizada aún es escasa, y el conocimiento sobre el tema es relevante, ya que la utilización de una dietoterapia adecuada mejora el estado metabólico del paciente, mejorando los índices bioquímicos y la vida. expectativa de los transportistas.
Citas
-Barra, C.B.; Savoldelli, S.V.; Manna, T.D.; Kim, C.A.; Magre, J.; Porta, G.; Setian, N.; Damiani, D. Síndrome de Berardinelli-Seip: descrição genética e metabólica de cinco pacientes. Arq Bras Endocrinol Metab. Vol. 55. Num. 1. 2011. p. 54-59.
-Brown, R.J.; Araujo-Vilar, D.; Cheung, Pik.; Dunger D.; Garg, A.; Jack, M.; Mungai, L.; Oral, E.A.; Patni, N.; Rother, K.I.; von Schnurbein, J.; Sorkina, E.; Stanley, T.; Vigouroux, C.; Wabitsch, M.; Williams, R.; Yorifuji, T.; The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Vol. 101. Num. 12. 2016. p. 4500-4511.
-Damasceno, É.B.; Figueiredo, J.G.; França, J.M.B.; Veras, J.C.D.; Borges, R.E. A.; Melo, L.P. Experiência de pessoas que vivem com a Síndrome de Berardinelli-Seip no Nordeste brasileiro. Faculdade de Ciências da Saúde do Trairí. UFRN. Santa Cruz-RN. Brasil. Ciência & Saúde Coletiva. Vol. 23. Num. 2. 2018. p. 389-398.
-Dietary Reference Intakes: Guiding Principles for Nutrition Labeling and Fortification. 2003.
-Diretrizes, Sociedade Brasileira de Diabetes. Princípios para orientação nutricional no diabetes mellitus. São Paulo-SP. 2014-2015.
-Fiorenza, C.G.; Chou, S.H.; Mantzoros, C.S. Lipodystrophy: Pathophysiology and Advances in Treatment. Nat Rev Endocrinol. Vol. 7. Num. 3. 2011. p. 137-150.
-Lima, J.G.; Nobrega, L.H.C.; Lima, N.N.; Santos, M.G.N.; Baracho, M.F.P.; Jeronimo,S.M.B. Clinical and laboratory data of a large series of patients with congenital generalized lipodystrophy. Diabetology & Metabolic Syndrome. Vol. 8. Num. 23. 2016.
-Patni, N.; Garg, A. Congenital generalized lipodystrophies-new insights into metabolic dysfunction. Nat. Rev. Endocrinol. Vol. 11. Num. 9. 2015. p. 522-534.
-Ponte, C.M.M. neuropatia autonômica cardiovascular precoce em pacientes com Lipodistrofia Generalizada Congênita. Tese de Doutorado. Fortaleza. Universidade Federal do Ceará. 2016.
-Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. Atualização da diretriz brasileira de dislipidemias e prevenção da aterosclerose-2017. Vol. 109. Num. 2. 2017.
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