Intervento nutrizionale nella sindrome di Berardinelli o lipodistrofia congenita generalizzata: case report

  • Edna Karol Rodrigues de Araújo Faculdade de Juazeiro do Norte (FJN), Juazeiro do Norte-CE, Brasil.
  • Ana Vaeline Patrí­cio Braga Faculdade de Juazeiro do Norte (FJN), Juazeiro do Norte-CE, Brasil.
  • Helder Cardoso Tavares Faculdade de Juazeiro do Norte (FJN), Juazeiro do Norte-CE, Brasil.
  • Milana Drumond Ramos Santana Faculdade de Medicina do ABC, Santo André-SP, Brasil.
  • Thyciara Fontenele Marques Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), Campina Grande-PB, Brasil.
Parole chiave: Terapia dietetica, Lipodistrofia congenita generalizzata, Nutrizione

Abstract

Introduzione e obiettivi: La lipodistrofia congenita generalizzata è una malattia genetica rara, autosomica recessiva, a bassa prevalenza, la cui diagnosi segue diverse alterazioni metaboliche e sistemiche, con maggiore enfasi: diabete mellito, ipertensione arteriosa sistemica, steatosi epatica, dislipidemia e insufficienza renale. L'obiettivo principale è segnalare come l'interferenza nutrizionale nella lipodistrofia congenita generalizzata migliori lo stato di salute dei pazienti portatori. Materiali e metodi: questo è un caso di studio esplorativo con un approccio qualitativo, condotto nella città di Juazeiro do Norte-CE. Dalla lettura e interpretazione del grafico sono state ottenute informazioni ed è stato applicato un menu per migliorare i tassi biochimici. Discussione: All'interno di tante alterazioni metaboliche installate, caratteristiche della sindrome, l'intervento dietetico è una forma di trattamento. Alleati alla pratica dell'attività fisica e dei farmaci, hanno migliorato la qualità della vita e di conseguenza l'aspettativa di vita dei pazienti. Il raggiungimento degli obiettivi nutrizionali nel trattamento dipende dall'aderenza alla dieta. Le linee guida dietetiche raccomandano: limitazione dell'apporto energetico totale, grassi saturi e carboidrati semplici, privilegiando il consumo di carboidrati complessi, fibre solubili, trigliceridi a catena media e acidi grassi insaturi e terapia farmacologica. Risultati e Conclusione: Sulla letteratura trovata circa la terapia dietetica più appropriata nella lipodistrofia congenita generalizzata è ancora scarsa, e le conoscenze in materia sono rilevanti, poiché l'uso di una terapia dietetica adeguata migliora lo stato metabolico del paziente, migliorando i tassi biochimici e la vita aspettativa dei vettori.

Riferimenti bibliografici

-Barra, C.B.; Savoldelli, S.V.; Manna, T.D.; Kim, C.A.; Magre, J.; Porta, G.; Setian, N.; Damiani, D. Síndrome de Berardinelli-Seip: descrição genética e metabólica de cinco pacientes. Arq Bras Endocrinol Metab. Vol. 55. Num. 1. 2011. p. 54-59.

-Brown, R.J.; Araujo-Vilar, D.; Cheung, Pik.; Dunger D.; Garg, A.; Jack, M.; Mungai, L.; Oral, E.A.; Patni, N.; Rother, K.I.; von Schnurbein, J.; Sorkina, E.; Stanley, T.; Vigouroux, C.; Wabitsch, M.; Williams, R.; Yorifuji, T.; The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Vol. 101. Num. 12. 2016. p. 4500-4511.

-Damasceno, É.B.; Figueiredo, J.G.; França, J.M.B.; Veras, J.C.D.; Borges, R.E. A.; Melo, L.P. Experiência de pessoas que vivem com a Síndrome de Berardinelli-Seip no Nordeste brasileiro. Faculdade de Ciências da Saúde do Trairí. UFRN. Santa Cruz-RN. Brasil. Ciência & Saúde Coletiva. Vol. 23. Num. 2. 2018. p. 389-398.

-Dietary Reference Intakes: Guiding Principles for Nutrition Labeling and Fortification. 2003.

-Diretrizes, Sociedade Brasileira de Diabetes. Princípios para orientação nutricional no diabetes mellitus. São Paulo-SP. 2014-2015.

-Fiorenza, C.G.; Chou, S.H.; Mantzoros, C.S. Lipodystrophy: Pathophysiology and Advances in Treatment. Nat Rev Endocrinol. Vol. 7. Num. 3. 2011. p. 137-150.

-Lima, J.G.; Nobrega, L.H.C.; Lima, N.N.; Santos, M.G.N.; Baracho, M.F.P.; Jeronimo,S.M.B. Clinical and laboratory data of a large series of patients with congenital generalized lipodystrophy. Diabetology & Metabolic Syndrome. Vol. 8. Num. 23. 2016.

-Patni, N.; Garg, A. Congenital generalized lipodystrophies-new insights into metabolic dysfunction. Nat. Rev. Endocrinol. Vol. 11. Num. 9. 2015. p. 522-534.

-Ponte, C.M.M. neuropatia autonômica cardiovascular precoce em pacientes com Lipodistrofia Generalizada Congênita. Tese de Doutorado. Fortaleza. Universidade Federal do Ceará. 2016.

-Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. Atualização da diretriz brasileira de dislipidemias e prevenção da aterosclerose-2017. Vol. 109. Num. 2. 2017.

Pubblicato
2019-08-22
Come citare
de Araújo, E. K. R., Braga, A. V. P., Tavares, H. C., Santana, M. D. R., & Marques, T. F. (2019). Intervento nutrizionale nella sindrome di Berardinelli o lipodistrofia congenita generalizzata: case report. Giornale Brasiliano Di obesità, Nutrizione E Perdita Di Peso, 13(79), 434-439. Recuperato da https://www.rbone.com.br/index.php/rbone/article/view/983
Fascicolo
V. 13 N. 79 (2019)
Sezione
Articoli Scientifici - Original

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